Rara, silenciosa, grave, progressiva, incapacitante, difícil de diagnosticar e que pode ter um prognóstico terminal. Essas são as características da Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP), doença lembrada mundialmente em maio (dia 5), data que se inicia a campanha de conscientização 'A Vida Merece Um Fôlego'. Seus sintomas costumam ser: falta de ar durante esforço físico (como subir escadas), dores no peito, fadiga, tontura, síncope (desmaio), palpitações e cianose (coloração azulada ou arroxeada na pele, tendo a insuficiência cardíaca direita como uma das causas de morte mais frequentes).

Dados epidemiológicos estimam prevalência de, aproximadamente, 8 mil pessoas com HAP no Brasil, sendo 5 mil em tratamento pelo Sistema Único de Saúde (SUS). Ela é comumente diagnosticada em mulheres, que costumam ser afetadas duas vezes mais que os homens, e geralmente entre30 e 60 anos.

A jornada do paciente até o diagnóstico e tratamento costuma ser longa. Como os sinais iniciais costumam ser leves ou confundidos com outras condições cardíacas e pulmonares, a HAP acaba sendo de difícil diagnóstico e pode ser descoberta em um estágio relativamente avançado. Em média, leva-se dois anos desde o início dos sintomas até o diagnóstico.

"Pelas semelhanças com outras doenças e desconhecimento da patologia, muitas pessoas podem não ter ciência de ter a HAP. O diagnóstico pode ser confundido inclusive com depressão ou quadros psiquiátricos, visto a dificuldade dos pacientes às atividades diárias. Por isso, é fundamental falar sobre a doença, mostrando que quanto antes identificada, melhor o prognóstico e a manutenção da qualidade de vida", explica a Dra. Flávia Navarro, Chefe da Cardiologia Pediátrica e do Centro de Referência em Hipertensão Pulmonar da Santa Casa de São Paulo e membro do Comitê Científico da Associação Brasileira de Apoio À Família Com Hipertensão Pulmonar e Doenças Correlatas (Abraf).

Se não for controlada, a HAP pode progredir e diminuir a capacidade do paciente de fazer atividades físicas. Nos estágios mais avançados, torna-se difícil a realização de tarefas simples como tomar banho, pentear o cabelo e trocar de roupas. A doença diminui o calibre dos vasos forçando o coração fazer mais força até ele acabar não resistindo, levando à insuficiência cardíaca e morte.

Grave e ainda sem cura, tratamento
ajuda a controlar avanço da doença

Apesar de ser uma doença grave ainda sem cura, existem tratamentos que ajudam a controlar o seu avanço e dar mais qualidade de vida ao paciente. As terapias podem ser com medicamentos específicos ou associados a outras condições, como trombose in situ, hipoxemia, insuficiência cardíaca direita. Além disso, existem as medidas não medicamentosas que envolvem a restrição de sódio na dieta, a não gravidez, a oxigenoterapia (oxigênio extra para elevar os níveis do paciente a patamares saudáveis) e, quando possível, a realização de exercícios físicos com acompanhamento especializado.

"O tratamento pode atuar em 3 vias na fisiopatologia da hipertensão arterial pulmonar. A vasodilatação das arteríolas pulmonares e diminuição de sua remodelação atrasam a progressão da doença. O tratamento progrediu nos últimos anos, principalmente com as terapias combinadas. Mas, apesar dos avanços, os Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas, que auxiliam nas melhores condutas, medicamentos ou tratamentos para o paciente no SUS, não são atualizados desde 2014", ressalta a Dra. Flavia Navarro, Chefe da Cardiologia Pediátrica e do Centro de Referência em Hipertensão Pulmonar da Santa Casa de São Paulo.

Atualmente, o SUS cobre o tratamento em monoterapia. A Comissão Nacional de Incorporação de Tecnologias (CONITEC), órgão que ajuda o Ministério da Saúde nas decisões de incorporação de tratamentos e protocolos no SUS, realizou em março uma consulta pública para o uso de terapia combinada em pacientes com HAP. E no segundo semestre está previsto a atualização do PCDT.

"Esta atualização é fundamental para mudar a realidade dos pacientes, já temos evidências científicas robustas e suficientes que sustentam o uso da terapia combinada. Os pacientes brasileiros merecem um tratamento digno", complementa a especialista.